De maand mei staat in het teken van meer bekendheid en bewustzijn creëren rondom EDS & HSD. Dit jaar doe ik daar via dit bericht ook aan mee. Niet zozeer omdat ik zelf deze aandoening heb, maar vooral omdat het een ziekte is die (ook door artsen) lang niet altijd herkend wordt. Het duurt gemiddeld 10 jaar voordat mensen met deze ziekte de juiste diagnose krijgen! Daarnaast komt hEDS/HSD relatief veel voor, deskundigen denken zelfs tussen de 1 op de 600 en de 1 op de 900 mensen. Het is dus goed mogelijk dat in jouw omgeving ook iemand is die deze ziekte heeft. Mogelijk zelfs zonder dat die persoon het zelf weet.
Beide aandoeningen komen op hetzelfde neer, vandaar dat ze vaak naast elkaar genoemd worden: hEDS/HSD. Naast de hypermobiele variant van EDS heb je nog twaalf andere varianten. Deze vormen van EDS zijn echter heel zeldzaam, in tegenstelling tot het hypermobiele type.
hEDS/HSD is een chronische bindweefselziekte. Bindweefsel geeft het lichaam stevigheid. Het kan gezien worden als een soort lijm die het lichaam bij elkaar houdt. Omdat bindweefsel door het hele lichaam voorkomt, kunnen er bij hEDS/HSD ook door heel het lichaam klachten ontstaan. Veel voorkomende klachten zijn:
Vermoeidheid (slaapproblemen, nooit uitgerust zijn, inspanningsintolerantie) Instabiliteit gewrichten (overstrekken van gewrichten, gewrichten die half of helemaal uit de kom gaan) Pijn (een gevoelige huid, snel blauwe plekken, snel spierpijn, gevoelige vingers – veel mensen dragen zilversplints) Problemen in het maag-darmkanaal (een vertraagde maaglediging) Dysautonomie (duizelig bij opstaan, snelle hartslag, problemen met je temperatuurregulatie) Hoofdpijn (instabiliteit in de nek) Angst MCAS (mestcelactivatiesyndroom – een uitleg hiervan volgt verderop op deze pagina) Op dit moment is nog niet bekend welke genetische afwijking voor hEDS/HSD zorgt. Diagnostiek vindt dus plaats op basis van symptomen. Een veel gebruikte test om tot een diagnose te komen, is de Beighton-test. De arts onderzoekt dan bij verschillende gewrichten hoe ver ze kunnen overstrekken. Je kunt hiervoor maximaal 9 punten halen. Bij het ouder worden neemt de hypermobiliteit echter af, waardoor je dus automatisch lager zou scoren. Daarom hoor je ook punten te krijgen voor iets wat je in het verleden wel kon, maar nu niet meer.
De Beighton-score maakt in principe alleen duidelijk of een persoon hypermobiel is of niet. Het is niet zo dat iedereen die een hoge Beighton-score heeft, ook direct hEDS/HSD heeft. Dat is alleen zo als er ook sprake is van meerdere bovenstaande klachten.
Niet elke arts is voldoende op de hoogte van hEDS/HSD. Het komt daardoor ook regelmatig voor dat patiënten óf zonder diagnose naar huis gestuurd worden, óf met een verkeerde diagnose (fibromyalgie, of ME/CVS).
Het thema van de awareness-maand dit jaar is: Zie mij. Aan de buitenkant is lang niet altijd te zien dat mensen hEDS/HSDhebben. En er zijn mensen voor wie het leven zich grotendeels binnenshuis afspeelt. Ook zij zijn onzichtbaar. Helaas is ook in de zorg deze aandoening nog te vaak onzichtbaar. Veel patiënten worden niet voldoende serieus genomen, vanwege een gebrek aan kennis.
Ook is er veel verschil in soort klachten en de mate daarvan. Er zijn mensen die zilversplints dragen, er zijn ook mensen nauwelijks last hebben van hun vingers. Er zijn mensen die altijd in een rolstoel zitten, er zijn ook mensen die nog een marathon kunnen lopen. Er zijn mensen die sondevoeding krijgen, er zijn ook mensen die alles kunnen eten waar ze maar zin in hebben. Er zijn mensen die het grootste gedeelte van de dag op bed liggen, er zijn ook mensen die veertig uur per week kunnen werken. Iedereen met hEDS/HSD bevindt zich ergens in dit brede spectrum.
Een aparte alinea over MCAS, omdat dit – ook los van hEDS/HSD – veel voorkomt. Een grove schatting is dat 1-17% van de bevolking deze aandoening heeft. MCAS komt ook veel voor bij long-covid-patiënten. MCAS staat voor: MestCelActivatieSyndroom. Dit is een relatief nieuwe aandoening. Pas sinds 2016 erkent de WHO MCAS als aparte aandoening.
Je bindweefsel zit vol mestcellen. Mestcellen zijn witte bloedcellen die deel uitmaken van het afweersysteem. Ze werken als poortwachters van het immuunsysteem en helpen bij het bestrijden van ziekteverwekkers en het genezen van wondjes. Bij MCAS reageren deze mestcellen overactief, ook wanneer dit niet nodig is. Een reactie kan bijvoorbeeld getriggerd worden door: natuurlijke geuren, warme en koude temperaturen, stress en emotionele factoren, chemische geuren, medicatie, rook, insectensteken, eten en drinken.
Huidklachten (blozen, huiduitslag, jeuk) Hart- en vaatklachten (licht in het hoofd, snelle hardslag, hoge bloeddruk, wisselende bloeddruk) Vaak plassen Maag-darmklachten (diarree, misselijkheid, overgeven, buikpijn, opgeblazen gevoel, reflux) Klachten in keel/neus/oor/luchtwegen (jeuk en zwelling, piepende ademhaling, kortademigheid) Neurologische klachten (hoofdpijn, hersenmist, cognitieve dysfunctie, paniek, depressie). Het eten van histamine-arme voeding, het innemen van supplementen en antihistaminica kunnen de klachten verminderen. Wel is het goed zoeken welke antihistaminica werkt, omdat sommige medicatie de mestcellen juist kan triggeren in plaats van kalmeren.
Ooit schreef ik dit gedichtje, waarschijnlijk op een moment waarop ik wat beneveld werd door hersenmist, omdat ik over een ezel schreef, in plaats van een zebra. Omdat ik het wel een typische vergissing vond, heb ik hem zo (doorgestreept) in het gedicht laten staan.
Als je iemand kent die soortgelijke klachten heeft, wijs diegene dan gerust op het bestaan van hEDS/HSD en/of MCAS.
De website van de VED (vereniging van Ehlers-Danlos patiënten) De website van de dr. Janssen (een arts die uitsluitend Ehlers-Danlos patiënten behandeld) 
Dichter bij het Woord